O impacto do cuidado domiciliar na evolução da síndrome de Werdnig-Hoffmann: relato de caso / Impact of home care in the evolution of Werdnig-Hoffmann syndrome: case report

A atrofia muscular espinhal (AME) tipo I ou síndrome de Werdnig-Hoffmann é doença neuromuscular grave que se manifesta precocemente e apresenta elevada morbimortalidade. O objetivo deste trabalho é destacar a importância do serviço de assistência domiciliar na abordagem das doenças graves em que o cuidado é o principal fator promovedor da qualidade de vida.

Type 1 spinal muscular atrophy (SMA) or Werdnig-Hoffmann syndrome is a severe neuromuscular disease that has an early manifestation and presents high morbimortality. The aim of this paper was to highlight the importance of home care service when approaching severe diseases, in which care is the main factor that promotes quality of life.

Eficácia terapêutica do hidróxido de ferro III polimaltosado na anemia ferropriva em crianças menores de seis anos em Carrancas, Minas Gerais / Eficacy of ferrous III polimaltosado on iron deficiency anemia threatment in children age six years in Carrancas, State of Minas Gerais

Avaliar a eficácia e tolerabilidade da terapêutica com hidróxido de ferro III polimaltosado na anemia ferropriva em crianças. Método: Foram avaliadas 400 crianças menores de 6 anos de idade, residentes no Município de Carrancas, MG. Pelo teste rápido de hemoglobina (Hemocue) amostras de sangue foram colhidas por punção digital, sendo o ponto de corte de 11,0 q/dL para anemia recomendado pela OMS, sendo este valor acrescido de 0,6, para ajustes de altitude e variabilidade do aparelho. Para confirmação do diagnóstico de anemia ferropriva foi realizado eritrograma para determinar o nível de hemoglobina, considerando anemia os valores 11g/dL com hipocromia e microcitose à hematoscopia e dosagem da ferritina sérica (valores 10 mg/dl). Nas crianças anêmicas, exames parasitológicos de fezes foram realizados para avaliar parasitose intestinal. Resultados: Cento e noventa e sete (49%) crianças tinham valores de hemoglobina abaixo do ponto de corte, sendo consideradas anêmicas. O diagnóstico de anemia ferropriva somente foi confirmado em 50, considerando-se os critérios estabelecidos acima. O tratamento foi feito com hidróxido de ferro III polimaltosado na dose de 4md/Kg/peso/dia, por via oral, durante 90 dias. Ao final deste período, foi possível avaliação de 40 crianças quanto à eficácia e tolerância. Os níveis médios de hemoglobina antes do tratamento elevaram de 9,6 ± 1,0g/dL para 11.0 ± 1,4g/dL ao final do tratamento, diferença estatisticamente significativa p < 0,001. O exame parasitológico de fezes foi positivo em 35 das 38 crianças, sendo as parasitoses mais comuns ascaridíase e giardíase. Índice de 66% de erradicação dos parasitas após o tratamento específico com mebendazol e metronidazol. Conclusão: Encontrou-se elevada prevalência de anemia em crianças, com boa resposta e tolerância à terapêutica instituída.

To know the prevalence of anaemia and iron deficiency in children in the city of Carrancas, Minas Gerais, Brazil. Method: Cross-sectional study with 400 children, with age from 6 months to 6 years. Hematological parameter used for screening was 11.0g/dL cut-off point for hemoglobin, measured by HemoCue, with a blood obtained by digital punction as recommended by WHO. Children with hemoglobin lower than this value had venous blood collected to determine hemoglobin, hematocrit, red blood cells count, and determination of plasmatic ferritin concentration. Results: Children with hemoglobin levels lower than 11.6g/dL were considered anemic according to HemoCue evaluation. However, only 50 children were confirmed as anemic due to iron deficiency. They were treated with ferrous polymaltose in oral doses of 4mg/kg of weight, dayly, during 90 days. Mean hemoglobin levels increased from 9,6 ± 1,0g/dL before treatment to 11,0 ± 1,4g/dL at the end of 90 days of treatment. Such difference was statistically significant (p<0,001). Intestinal parasites most prevalent were Ascaris and Giardia, which were treated adequately with mebendazol and metronidazol. Conclusion: A high prevalence of iron deficiency anemia in children under six years was observed years. Therefore, it is an important public health matter in Carrancas. Treatment was effective in increasing the hemoglobin levels to normal values and was well tolerated by children.